El Tumor de Wilms es el tumor renal más frecuente en lactantes y niños. La incidencia del tumor de Wilms en el mundo es de 8,2 casos por 1 millón de niños menores de 15 años, o un caso cada 10 000 lactantes.
El Tumor de Wilms constituye uno de las 6 cánceres comunes para el enfoque inicial dentro de la Iniciativa Mundial contra el Cáncer Infantil, debido a su alta probabilidad de curación cuando es detectado y tratado tempranamente.